原发性震颤的症状是什么？原发性震颤怎么治疗？

　　本病的病理研究至今尚未发现异常改变 和发病机制尚未明了 认为可能与以下几个方面有关：

　　1 中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电。

　　2 发生不同于帕金森病（Parkinson`sdisease PD）的单运动电位活动异常。

　　3 橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤 有许多原发性震颤的特征；临床研究发现小脑 丘脑和脑干的卒中 丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤 证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式 如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器 经红核 小脑 基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓 产生姿势性震颤。

　　1 部分特发性震颤老年患者有言语障碍。ET患者存在肌张力障碍者占6％～47％。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍 特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中 有7％～23％伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

　　2 在特发性震颤家族中 少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍 另外也有伴恶性高热的报道。

　　1 ET常有家族聚集现象 任何年龄均可发病 平均起病年龄45岁左右 人群患病率410～3920/10万 60岁以上人群患病率1300～5050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式 青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族 地区 性别差异。

　　2 本病以姿势性震颤为特征 典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤 即在保持某一姿势（如持筷 持杯等）时最明显 某些患者可在运动中加重 另一些患者初始即伴有运动性震颤 很少在静止时出现。紧张 情绪激动 饥饿 疲劳时加重。身体各部位均可受累 受累部位依次为手 其次为头 咽喉部肌肉 腿和下颏 很少发生于躯干和舌；震颤通常从一侧手开始 逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢 向上可至头和咽喉部肌肉 并以一侧更明显。频率一般为4～12Hz 随年龄增长频率下降 而与病程无关。初为间歇性 逐渐发展为持续性 一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外 无其他神经系统阳性体征 包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征 约42％—75％ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失 时间从半小时至几小时 但酒精作用消失后情况更差。

　　3 ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病 如PD 肌张力障碍 肌阵挛 遗传性小脑性共济失调等。此外 典型偏头痛被证实是最常见的和ET相关联的疾病 有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26％。ET一旦出现即贯穿于整个生命 一般不影响寿命。

　　1 多以清淡食物为主 注意饮食规律。

　　2 根据医生的建议合理饮食。

　　3 该疾病对饮食并没有太大的禁忌 合理饮食即可。

　　一 迄今

　　ET尚未有非常有效的确诊方法 目前仍限于临床诊断 主要依靠病史及临床特征 容易误诊或漏诊。Bain和Findley等于1994年提出一个诊断标准 含包括标准和排除标准。

　　二 包括标准

　　1 出现可见的和持续性的姿势性震颤 包括手或前臂 可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称 也可对称 并且震颤可累及身体的其他部位。

　　2 震颤至少持续5年 症状可能波动 但5年内不能产生功能障碍。

　　三 排除标准

　　1 出现其他神经系统征象 但不包括齿轮样强直和Froment‘s征。Froment s征是指对侧肢体作重复自主动作时 诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直。

　　2 已知原因产生的生理性震颤 如甲状腺功能亢进。

　　3 同时或最近服用可产生震颤的药物 或者药物戒断症状。

　　4 震颤开始前3个月有外伤史。

　　5 临床上有心因性震颤的证据。

　　6 突然开始的震颤。

　　四 目前 诊断标准很多

　　但其差异很大 Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析 发现它们之间相差30倍 原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤 震颤严重程度 阳性家族史 病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤 震颤严重程度两因素相关。

　　1 心理：首先要正视这个现实 不能怕人知道 使心情放平和。另外生活要规律 避免激动劳累 对病程有好处。

　　2 饮食调理：多吃抗动脉硬化的食物 比如蔬菜 水果 芹菜 洋葱等有降压抗血脂的作用 多吃五谷杂粮 品种越丰富对病情越好。高脂肪 高热量 高糖食品要限制 特别是油炸食品应该少吃。

　　3 生活注意：饮酒以后可以使症状减轻 但是一般也就维持2～4个小时 此后症状又会加重 所以饮酒不能治疗此病 反而使症状加重 应该严格限制。

　　4 加强锻炼：有这种病的老年在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼 比如太极拳 体操。

　　5 宜吃：含有维生素c b的蔬菜；含有钙 铁的水果；疏肝健脾的粥。

　　药物治疗仍是ET的主要方法 最常用的药物有：

　　1 β—肾上腺素能受体阻滞剂临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物 约70％有效。通常用心得安80—320mg/d 但心得安副反应有心跳减慢 疲乏 头痛和气喘。在选用心得安时慢性气道阻塞性疾病 房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性 常用于气喘时。

　　2 扑痫酮一种抗癫痫用药 用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强 每天50—700mg 最佳剂量250mg/d β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效 反之亦然 心得安与扑痫酮联用疗效更佳：扑痫酮常见副反应有恶心 呕吐 头昏 共济失调 因此服用此药宜从小剂量开始 同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。

　　3 此外 苯巴比妥 尼莫地平等亦用于ET治疗 镇痛剂很少有效。如果震颤造成严重功能障碍 对药物无反应 可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。